Ursachen: Die Ursache der Erkrankung liegt in einer oder mehrerer Lungenembolien, bei denen die Gerinnsel, die in die Lungenarterien verschleppt wurden, nicht abgebaut werden. Die genauen Ursachen, warum diese Gerinnsel nicht abgebaut, sondern zu Narbe umgewandelt werden, sind im Einzelfall schwer exakt zu bestimmen. Bei vielen Patienten mit dieser Erkrankung findet man Störungen der Blutgerinnung (z.B. Faktor V-Mutation Leiden, Protein S-Mangel, Protein C-Mangel und andere). Nicht bei allen ist eine spezifische Ursache zu identifizieren.
Symptome: Das führende Symptom der Erkrankung ist Luftnot, die zunächst bei schwerer, dann auch bei leichterer Belastung auftritt. Diese Luftnot ist jedoch schwer zu deuten, da sie bei einer Vielzahl von Erkrankungen des Herzens und der Lungen auftritt.